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Le alteranzioni del sistema linfatico possono essere congenite od acquisite.
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Tipi di linfedema

Abbiamo detto che "edema" è il termine che si usa in medicina per indicare l'anormale gonfiore di una parte del corpo; gli occhi gonfi dopo una notte insonne oppure le caviglie gonfie dopo essere stati in piedi per ore o nelle calde ed umide giornate sono forme comuni di "edema da acqua" e si risolvono rapidamente con il riposo e la sovraelevazione dei piedi rispetto al resto del corpo. Il gonfiore che si forma dopo una frattura o una distorsione è dovuto a trauma dei capillari venosi e si risolve anch'esso rapidamente.
Tipi particolari di edema nelle donne sono "l'edema da diuretici" (per dimagrire !!) , l'edema ciclico ( premestruale) e l'edema idiopatico (pre-menopausa). Ancora da ben valutare ci sono il mixedema ( ipotiroidismo) ed il lipedema .

L'edema che si manifesta dopo terapia chirurgica oppure dopo traumi e dura più di tre mesi oppure presente alla nascita per malformazioni linfatiche si chiama linfedema e rappresenta la cronicizzazione di un sintomo dovuto ad alterazioni circolatorie per cui si crea un accumolo di linfa nei tessuti: è una patologia importante per la quale non ci sono cure e che - senza adeguato trattamento - peggiora, diventa irreversibile con conseguenze di ordine fisico, estetico e psicologico e che richiede un notevole impegno economico.

Tipi linfedema

Il linfedema si manifesta per alterazioni congenite del sistema linfatico (linfedema primario) o per danni sopraggiunti in epoche successive (linfedema secondario).
Il linfedema primario è tipicamente presente alla nascita e peggiora con l'avanzare dell'età.

Si associa frequentemente a sviluppo di altre anomalie.

Le forme principali sono:
- Linfedema congenito (Tipo None-Milroy ): presente alla nascita o subito dopo; può essere colpita qualsiasi parte del corpo. Le donne sono colpite due volte più dei maschi e gli arti inferiori sono interessati tre volte più spesso di quelli superiori; i due terzi dei pazienti presentano un linfedema bilaterale e questa forma può migliorare con gli anni.
- Linfedema praecox : insorge di solito alla pubertà e prima dei 35 anni; rappresenta circa 80% dei l. primari ed interessa principalmente gli arti inferiori.

Le donne sono colpite quattro volte più dei maschi ; nel 70 % circa dei casi il linfedema è unilaterale con maggiore interessamnto dell'arto inferiore di sinistra. Linfedema tardum (tipo Meige): si manifesta intorno ai 35 anni ed oltre; è la forma più rara di linfedema primario.
Queste forme originano probabilmente da uno sviluppo anormale che è presente- ma non clinicamente evidente- alla nascita ; diventano manifesti successivamente nel corso della vita quando un evento scatenante od un peggioramento delle condizioni riduce la capacità di trasporto linfatico rispetto alla formazione del liquido interstiziale, cosicchè il paziente non è più in grado di mantenere un normale flusso linfatico.
Nelle forme ereditarie i sintomi si sviluppano perché le vie linfatiche sono assenti o insufficienti oppure i linfonodi sono in minor numero od ipoplasici per una malformazione; in alcuni casi i vasi linfatici sono iperplasici e più numerosi. Si possono presentare complicanze come linfangiti, eresipela o celluliti: strie rossastre sulla pelle con malessere, febbre, cefalea, ecc.

Nel mondo occidentale la causa più frequente di linfedema è quello secondario , con una causa identificabile che distrugge o rende insufficiente il sistema linfatico. L'evento scatenante più comune è rappresentato dal danno o dalla rimozione di linfonodi regionali con la chirurgia, la radioterapia, per neoplasia ginecologica, melanoma, tumori della prostata, del testicolo, del colon-retto, ecc. Particolare importanza riveste quello che insorge agli arti superiori nelle donne operate al seno per neoplasie, particolarmente quando associato all'asportazione chirurgica dei linfonodi ascellari (linfoadenectomia); quando alla linfoadenectomia si associa la radioterapia il rischio di andare incontro a linfedema è quasi raddoppiato.

Il linfedema può svilupparsi anche agli arti inferiori per asportazione dei linfonodi inguinali o pelvici ,in eventuale associazione anche alla radioterapia , per neoplasie ginecologiche, della prostata, melanoma, del testicolo, del colon-retto, ecc. Nel mondo la causa più comune di linfedema è la filariosi, sostenuta dalla W. bancrofti, un parassita che infesta i linfonodi. Cause più rare sono dovute ad esiti di stripping venoso, a complicanze della chirurgia vascolare periferica, della lipectomia, di ustioni, di cicatrici, di punture di insetti, ecc. Una forma particolare è rappresentata dal "linfedema da disuso", sempre più diffuso soprattutto negli anziani costretti a letto o seduti in poltrona o carrozzella; è dovuto ad insufficienza dinamica sia per un carico che eccede la capacità di trasporto sia per riduzione dei meccanismi di stimolo, con una complicità determinante della pompa venosa.
Può essere episodico come quello che può interessare ognuno di noi ad esempio dopo lunghi viaggi oppure può essere irreversibile , come quello da poltrona di cui parlavamo prima, spesso complicato anche da problemi di nutrizione e/o da una ridotta funzione renale o epatica.

Il linfedema viene valutato nella sua evoluzione attraverso 5 stadi clinici:

Stadio 1:
a) assenza di edema in presenza di alterazioni delle vie linfatiche ;
b) lieve edema reversibile assumendo la posizione di scarico ed il riposo notturno

Stadio 2:
edema persistente che regredisce solo in parte con la posizione declive ed il riposo notturno

Stadio 3:
edema persistente ed ingravescente ( non regredisce spontaneamente con la posizione declive; linfangiti ricorrenti,eresipela)

Stadio 4:
fibrolinfedema con lesioni verrucoidi iniziali ed arto " a colonna"

Stadio 5:
elefantiasi con gravedeformazione dell'arto, pachidermite e verrucosi linfostatica

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